Bruce Willis állapota romlott, gyógymód nincs, de mi is ez a betegség?
2022 márciusában az afázia miatti beszédzavar miatt vonult vissza Bruce Willis az aktív színészettől. Most családja közölte a hírt, hogy állapota romlott, és a beszédzavar csak egy tünete egy másik betegségnek.
Ezeket láttad már?
Bruce Willis betegsége az FTD, azaz frontotemporális demencia – bár családja számára fájdalmas volt értesülni a hírről, megkönnyebbülést jelent számukra, hogy tudják, mivel állnak szemben.
Mi ez a betegség?
Az FTD rendellenességek csoportja, olyan fehérjék felhalmozódása okozza az agy elülső lebenyében vagy a halántéklebenyben, amelyek elpusztítják az agysejteket. Jellemzően 45-64 éves kor között jelentkezik, nehézséget okozhat a kommunikációban, megváltoztathatja az egyén viselkedését, személyiségét és mozgását. Az FTD-ben szenvedők általában hat-nyolc évig élnek a betegséggel, ami 10-30 százalékban örökletes. A genetikán kívül egyelőre nem ismernek más kockázati tényezőt, de vizsgálatok folynak, hogy a pajzsmirigy és az inzulin szerepet játszhat-e a kialakulásban.
Milyen típusai vannak?
Bruce Willist az FTD egyik típusa, az úgynevezett primer progresszív afázia kategóriába sorolják. „Az afázia nyelvi problémákat jelent, ez a szavak megtalálásának nehézségétől a szavak megértésiig jelenthet problémákat, általában stroke, daganat vagy más agyi elváltozás okozza. A frontotemporális demencia diagnózis azt jelenti, hogy a színésznek progresszív, neurodegeneratív betegsége van, és az afáziát nem stroke vagy az előbb felsorolt okok okozzák” – mondja a CNN-nek Dr Henry Paulson neurológus professzor, a Michigani Egyetem Alzheimer-kór Központjának Igazgatója.
Két másik típusú FTD létezik: a bvFTD esetén a végrehajtó funkciók, a gondolkodás és a tervezési képességek változnak meg, ez azt jelenti, hogy nehéz például a sorrendbe állítani és összeszedni a gondolataikat vagy priorizálni, viszont a betegek memóriájával nem szokott gond lenni. A másik típus a motoros neuronokat érinti, nyelési nehézség, merev izmok jellemzik, és a kezek és karok nem funkcionálnak tökéletesen.
Nehéz a tünetek alapján diagnosztizálni
Az első tünetek megjelenésekor nagyon nehéz megállapítani, hogy a frontotemporális demencia melyik típusáról beszélhetünk, sőt azt is nehéz megállapítani, hogy egyáltalán ez áll-e a tünetek hátterében. Ennek oka az, hogy a betegség mindenkinél máshogy jelentkezik és más tüneteket okoz attól függően, hogy a frontális lebeny melyik részén alakul ki.
- A bvFTD esetében például az, hogy valaki szétszórt vagy nehezen priorizál, nem feltétlenül olyan tünet, amivel orvoshoz fordulnak. Előfordul, hogy valaki papagájként ismételgeti ugyanazt, elveszti életkedvét, indulatosan cselekszik, vagy éppen nem megfelelő szavakat használ vagy tesz, néha olyanokat, amik kellemetlenek lehetnek másoknak.
- A PPA, azaz az elsődleges progresszív afázia azzal jár, hogy az emberek nehezen találják a szavakat, emiatt egyre kevésbé választékosan fejezik ki magukat. Idővel nehezükre eshet a beszéd, a szavak megértése, és összefolyik a beszéd. Idővel előfordulhat, hogy a beteg nem ismer fel arcokat és ismerős tárgyakat, és az is, hogy megnémul.
- A motoros neuron FTD rendellenességei kezdetben nem befolyásolják a memóriát, a felismerést, a nyelvet vagy a viselkedést. Az első tünetek jelentkezhetnek a mozgások irányításának képtelenségével vagy egyensúly problémákkal, ami kihat a járásra. Tünet lehet egyfajta jellegzetes lefelé nézés vagy a szemmozgások nehézsége.
Hogyan diagnosztizálják?
„Az FTD-rendellenességek diagnosztizálásához a neurológus gondos klinikai vizsgálatot végez, amelyet pszichológiai tesztekkel párosítanak, amelyek célja a kognitív képességek értékelése” – mondja Paulson. „Az agyi MRI képes megmondani, ha az agy bizonyos részei zsugorodnak, vagy sorvadás jeleit mutatják. Csinálunk néhány vérvizsgálatot, hogy megbizonyosodjunk arról, hogy nem hiányoznak a kognitív károsodások olyan kezelhető okai, mint a pajzsmirigybetegség vagy a B12-vitamin-hiány és gyakran PET-vizsgálatot is végzünk, ami meg tudja mondani, hogy a homlok- vagy halántéklebeny mely részei lehetnek érintettek” – mondta.
Nincs rá gyógymód
Az Alzheimer-kórtól eltérően jelenleg nem léteznek olyan terápiák, amelyek lelassítanák az FTD terjedését, és a progressziót. Az egészségügyi szakemberek megkísérelhetik javítani a páciens életminőségét azáltal, hogy olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek csökkentik az izgatottságot, az ingerlékenységet vagy a depressziót. Szakember segíthet új módszerekkel vagy eszközökkel a betegnek, hogy minél tovább tudjon kommunikálni, és szintén segíthet terápia a mozgással kapcsolatos tünetek kezelésén.
„Nagyon fontos, hogy a progresszív demens szindrómában, például az FTD-ben szenvedők továbbra is jól étkezzenek, rendszeresen mozogjanak, és kapcsolatban maradjanak az emberekkel. Ezek a tevékenységek nem gyógyszerek, nem gyógyítják a betegséget, de a lehető legjobban segítik az agyműködést” – mondta Paulson. A betegséghez alkalmazkodni lehet egyelőre. „Láttam olyan betegeket, akik teljesen elvesztik a beszédüket, mégis kimennek, előveszik a fényképezőgépüket, és gyönyörű fényképeket készítenek az életükről. Szavakkal nem tudják elmondani, de képekben igen” – mondta Paulson, aki minden páciensének azt javasolja, hogy ne hagyják, hogy a betegség uralkodjon felettük. „Lehet, hogy bizonyos képességeket elveszít az ember, de még mindig sok marad, ami örömöt okozhat” – javasolja mindenkinek, többek között Bruce Willisnek is, aki a családja beszámolói szerint éppen ezt teszi, és a szerettei körében tölti minden idejét.
